Projektledare
Karpman, DianaProjektförvaltare
Lunds universitetBeviljat belopp
4 000 000 SEKÅr
2011
Kronisk njursjukdom leder ofta till njursvikt. Vi studerar fyra njursjukdomar: Hemolytiskt Uremiskt Syndrom (HUS), Trombotisk Trombocytopen Purpura (TTP), vaskuliter och IgA nefropati. HUS kännetecknas av låga blodplättar, blodbrist och akut njursvikt. Det finns två varianter. Typiskt HUS orsakas av tarminfektion med enterohemorragiska Escherichia coli (EHEC) bakterier. I maj-juni 2011 skedde ett mycket stort utbrott i Europa. Atypiskt HUS förknippas med genmutationer i komplementproteiner, en del av det medfödda försvaret. Därmed aktiveras komplementsystemet och kroppens egna celler angrips. Vid TTP förekommer en mutation i ADAMTS13, ett plasmaenzym som klyver von Willebrandfaktor inom blodets levrande system. Detta leder till blodproppsbildning. TTP patienterna har samma symtom som vid HUS inklusiv feber och neurologiska symtom. Vaskulit kännetecknas av inflammation i blodkärl som drabbar blodförsörjning till flera organ, framför allt njurar. Orsaken är okänd men kroppens egna vita blodkroppar och immunförsvaret spelar en avgörande roll. IgA nefropati är den vanligaste formen av njurinflammation i västvärlden. Den kan utlösas av övre luftvägsinfektioner. Våra studier syftar till att identifiera molekylära mekanismer bakom dessa sjukdomar, båda bakteriella och värdsfaktorer. Vi ämnar kartlägga hur kroppens celler påverkas, hur blodceller aktiveras och kärl skadas, för att kunna utveckla specifika behandlingar som saknas idag.